Fibrosis pulmonar progresiva en pacientes con esclerodermia

(AZprensa) La esclerosis sistémica, también conocida como esclerodermia, “es una enfermedad autoinmune poco frecuente, que afecta aproximadamente a una de cada 10.000 personas en todo el mundo. Se trata de una enfermedad muy heterogénea con una afectación diversa en los distintos órganos del cuerpo humano”, explica el Dr. Andrés González, médico adjunto del Servicio de Medicina Interna del Hospital Ramón y Cajal (Madrid).
 
Dada la considerable tasa de morbimortalidad asociada a la afectación pulmonar en la esclerodermia, es fundamental llevar a cabo estudios dirigidos al cribado y diagnóstico precoz de las dos complicaciones más serias, que son la enfermedad pulmonar intersticial y la hipertensión arterial pulmonar, incluso en pacientes asintomáticos.
 
“La enfermedad pulmonar intersticial está presente en el 80 % de los pacientes con esclerodermia y el 25-30 % desarrolla la enfermedad pulmonar intersticial progresiva”, indica la Dra. Carmen Pilar Simeón, médico especialista de Medicina Interna de la Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas del Hospital Vall d’Hebron (Barcelona).
 
Así mismo, el doctor González subraya que es de reciente interés detectar los pacientes con fibrosis pulmonar progresiva porque “han aparecido nuevos tratamientos antifibróticos que evitan la progresión de la enfermedad y mejoran los síntomas respiratorios de los pacientes”. El tratamiento antifibrótico permite retrasar la progresión de la enfermedad y preservar mejor la capacidad respiratoria frente a los tratamientos inmunosupresores convencionales.
 
“El criterio radiológico, a través de la TC de tórax, es uno de los tres criterios para diagnosticar a alguien de la fibrosis pulmonar progresiva, junto con el clínico y el funcional”, señala la Dra. Ana García de Vicente, radióloga en el Hospital Universitario Ramón y Cajal (Madrid).
 
La hipertensión arterial pulmonar es otra complicación temible de la esclerodermia, “que afecta aproximadamente al 17 % de los pacientes. Gracias al cribado y la detección precoz, el pronóstico de esta complicación ha mejorado y se puede beneficiar de un tratamiento temprano”, resalta la Dra. Clara Itziar Soto Abanades, médico adjunto en la unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas del Servicio de Medicina Interna Hospital La Paz (Madrid).
 
Por tanto, es vital realizar un diagnóstico precoz mediante pruebas funcionales respiratorias y pruebas de imagen pulmonar, como la espirometría y la TAC torácica de alta resolución porque es la manera de diagnosticarlas. “Actualmente el 75 % de los médicos realizan la TAC, el resto no lo hacen”, afirma la Dra. Carmen Pilar Simeón.
 
En general, el conocimiento sobre la esclerodermia está aumentando, lo que permite hacer un diagnóstico precoz de la enfermedad que mejore el pronóstico de los pacientes.
 
Fuente: Colegio de Médicos de Madrid y Sociedad de Medicina Interna Madrid-Castilla La Mancha.
 

Todavía existe el periodismo libre e independiente, aunque cada vez es más escaso…
“La salud desde otro punto de vista”: https://amzn.to/3N99mc3

Ya es posible escribir sólo con el pensamiento

(AZprensa) Se llama Philip O-Keefe, un australiano de 62 años enfermo de ELA (esclerosis lateral amiotrófica) y se ha convertido en la primera persona capaz de escribir y manejar un ordenador sin necesidad de utilizar ni el ratón ni la voz, sólo con su pensamiento.
 
El proceso ha sido largo y difícil, pero el pasado 26 de diciembre de 2021 publicó un tweet en la cuenta del director ejecutivo de la compañía Synchron, anunciando textualmente: “No se necesita ratón ni voz. He creado este tweet sólo con pensarlo”. Esta ha sido la puesta en escena para anunciar el inicio del primer ensayo clínico con una nueva técnica consistente en implantar en el cerebro un microchip que permite –a las pocas horas de su implante- que la persona pueda escribir en un ordenador utilizando sólo su pensamiento.
 
Un detalle importante de esta técnica, que se llevará a cabo en Estados Unidos, es que no necesita de cirugía cerebral para su implante sino que el microchip, llamado Stentrode, se inserta a través de una vena del cuello. 
Fue en abril del año 2020 cuando le insertaron el microchip a Philip O-Keefe y, cómo él mismo ha manifestado, “este sistema es absolutamente increíble. Es un poco como aprender a montar en bicicleta. Esto requiere práctica, pero tan pronto como lo domines, se vuelve muy natural. Ahora sólo pienso en lo que quiero hacer clic en el ordenador para poder enviar un correo electrónico, usar mi banco on line, comprar por Internet o enviar mensajes por Twitter”.
 
Vistos los buenos resultados obtenidos en este voluntario, y pasado un tiempo prudencial para la evaluación de todos los pros y contras, se ha dado el visto bueno al primer ensayo y se ha anunciado públicamente este innovador proyecto en el que se venía trabajando desde hace tiempo y que como dice su primer beneficiado: “Espero estar allanando el camino para que las personas puedan escribir sólo con pensarlo”.
 
Y como no podía ser de otra forma, Elon Musk se ha sumado a esta línea de investigación y ha anunciado un dispositivo similar con la marca Neuralink para desarrollarlo este mismo año.
 

Aquella mítica serie de televisión de los años ochenta, escondía un mensaje secreto que ahora ha sido desvelado.
“La Biblia de Falcon Crest”: https://amzn.to/30PpmGM

El desolador panorama de los pacientes con ELA

(AZprensa) La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) está considerada como una enfermedad rara ya que, aunque no hay registros, se estima –por ejemplo- que cada año se diagnostican en España más de 900 casos por lo que actualmente habría unas 3.000 a 4.000 personas afectadas por ELA en este país. Todas ellas se enfrentan a una esperanza media de vida de entre 3 a 5 años desde que se manifiestan los primeros síntomas con una progresión de la enfermedad que les lleva a la dependencia absoluta.

La ELA se caracteriza por una parálisis muscular progresiva e irreversible que va dejando al enfermo completamente paralizado mientras su mente se mantiene activa e intacta. Por ello, la atención sanitaria debería realizarse en todos los casos desde consultas multidisciplinares coordinadas por gestoras de casos que son las que se encargan de planificar y reunir las consultas del enfermo de acuerdo a sus necesidades para evitar desplazamientos innecesarios. Numerosos estudios ya han reflejado la eficacia que tienen este tipo de consultas y sus beneficios sobre los pacientes.

Los médicos de Atención Primaria son los encargados de llevar el día a día sanitario de los enfermos con Esclerosis Lateral Amiotrófica, pero en muchas ocasiones desconocen las pautas fijadas por los neurólogos –cabeza visible en el seguimiento y tratamiento de la ELA-. La intercomunicación entre los profesionales médicos es fundamental en esta enfermedad para que el médico de cabecera pueda ofrecer un trato sólido y consistente. Por otro lado, es necesario que estos médicos de Atención Primaria tengan una preparación o formación en la ELA para agilizar en la medida de lo posible el tiempo de diagnóstico.

Aunque si bien es cierto que el curso de esta enfermedad es distinto en cada paciente, la atención domiciliaria termina siendo uno de los ejes centrales para mejorar su calidad de vida. Sin embargo, no existe una coordinación entre las necesidades sanitarias de los enfermos de ELA y la Administración. Esto provoca que la Sanidad termine apoyándose en el sector social en el que se encuentran, entre otras, las asociaciones de pacientes dispuestas a luchar y a buscar ayudas para que los pacientes tengan una calidad de vida digna. Sin embargo, también es una realidad que los recursos de estas asociaciones son escasos.

Esta necesidad de apoyarse en el sector social terminaría si la Sanidad Pública desde el diagnóstico ofreciese al enfermo un programa de Cuidados Paliativos entendido este como el conjunto de terapias y ayudas (fisioterapia, logopedia, rehabilitación respiratoria, ayudas técnicas, necesidades nutricionales, etc.) que tienen como objetivo mantener en el medida de lo posible la autonomía y la calidad de vida. Este programa también incluiría la Fisioterapia a domicilio, tan importante para retrasar el avance de la enfermedad y que a día de hoy tienen que cubrir las Asociaciones de Pacientes (como adELA) o los propios enfermos.

A toda esta lucha por lograr unos cuidados en el domicilio que sean adecuados hay que añadirle que no existen residencias públicas que acepten a pacientes con ELA en determinados estadios de la enfermedad. La progresión de la ELA lleva a una inmovilidad total y a la pérdida del habla por lo que el paciente necesita y depende de los cuidados las 24 horas del día y estos centros de asistencia no cubren estas situaciones.

Más allá de los profesionales sanitarios, el cuidador, ya sea profesional o un familiar, se convierte en una figura clave dentro de la Esclerosis Lateral Amiotrófica. Su papel es fundamental para que el paciente realice sus actividades cotidianas pero su formación en autocuidado es absolutamente necesaria en intervenciones rápidas dentro del domicilio tales como retirar flemas, realizar trasferencias del paciente, saber el manejo de instrumentaciones médicas como la sonda PEG, etc.

Según puso de manifiesto el Observatorio de la ELA de 2018, solo el 6% de las personas enfermas pueden afrontar el coste que supone una adecuada atención domiciliaria, un esfuerzo económico que muchas veces cubren los familiares que no tienen más remedio que abandonar sus trabajos para centrarse en los cuidados de los enfermos.

Los pacientes de ELA no solo tienen que hacer frente a su enfermedad, sino que tienen que luchar con una Administración que prácticamente se ha olvidado de ellos. Por un lado, los organismos públicos no tienen en cuenta que la esperanza media de vida de un paciente con ELA está entre tres y cinco años y los trámites para solicitar las prestaciones se alargan de tal forma que no suelen recibir las ayudas hasta un año después de su solicitud.

Mientras, los pacientes y sus familias tienen que hacer frente a todos los gastos derivados de las terapias (fisioterapia, logopedia, terapia ocupacional, etc.) y las ayudas técnicas que se necesitan según vaya desarrollándose la enfermedad. Unos gastos que según el Observatorio de la ELA de 2018 se estiman en unos 35.000 euros anuales, situando a la ELA como una de las enfermedades neurodegenerativas más caras en la actualidad. Todos estos argumentos deberían ser suficientes para que, en los pacientes con ELA, se tramitase por vía urgente la obtención del Grado de Dependencia y el reconocimiento de la Incapacidad Permanente en el grado de absoluta como norma general o de Gran Invalidez en su caso.

Y no es solo es una cuestión de tiempo. El desconocimiento, las dudas, el miedo, el desconcierto ante una enfermedad como es la Esclerosis Lateral Amiotrófica hacen que sea fundamental el servicio de Teleasistencia desde el inicio. En la ELA el avance es diferente en cada persona por lo que el uso de las tecnologías de la comunicación y de la información así como el asesoramiento ante determinadas situaciones es fundamental para que los enfermos puedan sentirse seguros y tranquilos. Una cobertura sanitaria mínima que debería complementarse con la atención urgente de estos pacientes en los Centros Base de todo el territorio español.

La ELA sigue siendo una gran desconocida

(AZprensa) Aunque la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es la tercera enfermedad neurodegenerativa en incidencia después de la demencia y el Parkinson, sigue siendo una gran desconocida. La ELA es una enfermedad del sistema nervioso central que se caracteriza por una degeneración progresiva de las neuronas motoras en la corteza cerebral (neuronas motoras superiores) y del tronco del encéfalo y la médula espinal (neuronas motoras inferiores). La consecuencia es una debilidad muscular que avanza hasta la parálisis, extendiéndose de unas regiones corporales a otras.

Es una patología compleja, de difícil diagnóstico, sin tratamiento, incurable y con una esperanza de vida media de entre 2 y 5 años. Se estima que 4.000 personas padecen ELA en España. En nuestro país, se diagnostican cada año 1.000 nuevos casos y fallecen 1.000 personas a causa de esta enfermedad. La edad media de inicio es de los 60 a los 69 años. La ELA es la tercera enfermedad neurodegenerativa en incidencia después de la demencia y el Parkinson.

La exposición a pesticidas podría incrementar el riesgo de padecer ELA

(AZprensa) Según se ha explicado en un encuentro sobre Genética y ELA organizado por la Fundaicón Luzón y la Fundación Areces en el que han participado las principales figuras mundiales en este campo, la exposición a pesticidas, metales y algunos contaminantes podría incrementar el riesgo de padecer Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA). En cualquier caso, los expertos insisten en que la evidencia de la asociación entre exposiciones ambientales y la ocurrencia de ELA es insuficiente, por lo que es necesario seguir trabajando para conocerla.

El entorno del paciente, su estilo de vida (dieta, ocupación, tabaquismo), los factores ambientales son factores que pueden tener una relación con el riesgo a neurodegeneración. Sólo entre el 5 y 10% de los casos de ELA son hereditarios. En el 95% de los pacientes, el origen no puede explicarse únicamente desde el punto de vista genético y es necesario tener en cuenta al individuo y su entorno. Son los casos denominados como “ELA Esporádica”.

Los estudios genómicos realizados en los últimos años han permitido incrementar el número de genes conocidos vinculados a la enfermedad, incluida en su forma esporádica. De esta forme se está demostrando que los factores medioambientales pueden influir en la epigenética del individuo, entendiendo por epigenética las modificaciones que sufren nuestros genes a lo largo de la vida: envejecimiento o exposición a agentes externos (fármacos, alimentación, tabaco, práctica deportiva, etc.).

Los videojuegos ayudan en la esclerosis múltiple

(AZprensa) La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad crónica del sistema nervioso central que afecta al desarrollo cognitivo, lo que implica una pérdida de la atención, la concentración y la capacidad de procesamiento. Por ello las nuevas tecnologías ofrecen diferentes posibilidades para frenar el deterioro del paciente, manteniéndole activo desde el punto de vista cognitivo.

En este sentido hay muchos videojuegos que sirven para la estimulación cognitiva de la memoria, la atención, el lenguaje y el cálculo. “El entorno digital ha abierto la puerta a nuevas opciones que favorecen la adherencia de los pacientes a una cuestión tan importante como su tratamiento: su rehabilitación cognitiva”, ha explicado Ana Polanco, directora de Corporate Affairs de Merck, compañía que ha iniciado una colaboración con varias asociaciones de pacientes de EM facilitándoles el acceso a este tipo de juegos ya que “a través de algo tan atractivo como un juego conseguimos que entrenen de manera constante sus habilidades cognitivas”.

La EM es una enfermedad crónica del sistema nervioso central, que incluye el cerebro, la médula espinal y los nervios ópticos. A pesar de que hoy en día no existe cura para la misma, cada vez se controla mejor con la ayuda de fármacos modificadores del curso de la enfermedad, que logran reducir el número, la frecuencia y la intensidad de los brotes y la cantidad y volumen de lesiones que aparecen en el cerebro. En España, 47.000 personas tienen esclerosis múltiple, estimándose una prevalencia de 100-125 pacientes por cada 100.000 habitantes.

Una novela de entretenimiento que va más allá...

“Castidad & Rock and Roll”: https://amzn.to/3tkj0eC

Un poco de esperanza ante la Esclerosis múltiple

(AZprensa) Aunque la esclerosis múltiple puede aparecer a cualquier edad, es en el tramo comprendido entre los 20 y 40 años cuando es más habitual que comiencen los primeros síntomas, lo que la convierte, después de los accidentes de tráfico, en la causa más habitual de discapacidad entre los adultos jóvenes. “La esclerosis múltiple puede afectar a cualquier parte del cerebro o de la médula espinal, por lo que los síntomas de esta enfermedad son muy variados. Y aunque los más frecuentes son las alteraciones de la sensibilidad en alguna parte del cuerpo, visión borrosa o doble, falta de equilibrio o dificultad para coordinar movimientos, no todos los pacientes padecen estos síntomas”, explica la Dra. Ester Moral Torres, coordinadora del Grupo de Estudio de Enfermedades Desmieliniantes de la Sociedad Española de Neurología.

También es una enfermedad muy variable en su forma de inicio o evolución. Aunque en un 85% de los casos, lo más frecuente es que la enfermedad se presente en “brotes”, es decir, síntomas neurológicos nuevos o bruscos que duren más de 24 horas. Es posible que, en hasta un 30-40% de los casos, con el paso de los años, la enfermedad pase a tener un curso progresivo y también existen formas que son progresivas desde el inicio.

Detectar la esclerosis múltiple en sus fases iniciales e iniciar el tratamiento de manera precoz es de especial importancia puesto que, gracias a la aparición de nuevos fármacos y a los buenos resultados con otros con los que ya tenemos más experiencia,  ya es posible modificar el curso de la enfermedad hasta el punto de que ya existe un porcentaje elevado de pacientes que tras 15 años de enfermedad no presentan una discapacidad importante. 

En todo caso, una vez diagnosticada la enfermedad, el paciente debe ser constante en su tratamiento y seguimiento por parte del neurólogo, para detectar nuevos síntomas o situaciones potencialmente modificables. Además, puede ser necesario incluir cambios de medicación o terapias como la neurorrehabilitación, que debe ser considerada como una parte más en el abordaje de la enfermedad. “La actividad física, realizada de forma prudente y adaptada a las necesidades de cada persona, se ha mostrado beneficiosa para las personas con esclerosis múltiple. Y también la alimentación variada y equilibrada siguiendo el estilo de la dieta mediterránea,  evitando el sobrepeso y reforzando la ingesta de alimentos que contengan  fibra, calcio y Vitamina D”, comenta la Dra. Ester Moral. “Asimismo, recordar que el tabaco y las altas temperaturas pueden empeorar los síntomas de la enfermedad”.