(AZprensa) La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) es una enfermedad
pulmonar, crónica, progresiva, gravemente incapacitante y, a la larga, mortal,
para la cual se dispone de pocas opciones de tratamiento. Se caracteriza
por una sustitución progresiva del tejido pulmonar por tejido cicatricial y una
pérdida de la funcionalidad pulmonar con el paso del tiempo. La formación
de este tejido cicatricial se denomina fibrosis. A medida que aumenta el grosor
y la rigidez de los tejidos como resultado de la fibrosis, los pulmones pierden
su capacidad para captar y transferir el oxígeno al sistema circulatorio con lo
que los órganos vitales no reciben suficiente oxígeno. Como consecuencia de
ello, las personas con FPI presentan síntomas como dificultad respiratoria, tos
y a menudo tienen problemas importantes para desempeñar actividades diarias que
comporten un esfuerzo físico.
Esta enfermedad afecta entre 14-43 personas por cada 100.000
habitantes en todo el mundo19 y en España afecta a entre 7.000 y
10.000 pacientes.
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