(AZprensa) Hay enfermedades raras y otras que son
ultrarraras, como el Síndrome Hemolítico Urémico atípico (SHUa). Se trata de una
enfermedad que produce inflamación y la formación de coágulos sanguíneos en
pequeños vasos sanguíneos de todo el cuerpo.
El síndrome hemolítico urémico atípico (SHUa) es una
enfermedad ultrarrara crónica, progresiva y debilitante que afecta a niños y
adultos y que puede provocar daños potencialmente irreversibles en los riñones
y otros órganos vitales, insuficiencia renal súbita o progresiva (con necesidad
de diálisis o trasplante) y muerte prematura.
El SHUa se caracteriza por inflamación y la formación de
coágulos de sangre en pequeños vasos sanguíneos de todo el organismo
(microangiopatía trombótica, MAT) mediada por una activación crónica no
controlada del sistema del complemento, que forma parte del sistema inmunitario
del organismo.
La MAT consiste en una disminución del recuento de
plaquetas (trombocitopenia), y hemólisis (destrucción de los eritrocitos).
Históricamente, se había estimado que casi 8 de cada 10 pacientes con SHUa
morían, requerían diálisis renal o tenían daño renal permanente dentro de los
tres años posteriores al diagnóstico a pesar del intercambio de plasma o la
infusión de plasma.La mayoría de los pacientes con SHUa que recibieron un
trasplante de riñón comúnmente experimentaron MAT sistémica posterior, que
resultó en una tasa de fracaso del trasplante del 60 al 80 por ciento en estos
pacientes con MAT.
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