Fibrosis pulmonar progresiva en pacientes con esclerodermia

(AZprensa) La esclerosis sistémica, también conocida como esclerodermia, “es una enfermedad autoinmune poco frecuente, que afecta aproximadamente a una de cada 10.000 personas en todo el mundo. Se trata de una enfermedad muy heterogénea con una afectación diversa en los distintos órganos del cuerpo humano”, explica el Dr. Andrés González, médico adjunto del Servicio de Medicina Interna del Hospital Ramón y Cajal (Madrid).
 
Dada la considerable tasa de morbimortalidad asociada a la afectación pulmonar en la esclerodermia, es fundamental llevar a cabo estudios dirigidos al cribado y diagnóstico precoz de las dos complicaciones más serias, que son la enfermedad pulmonar intersticial y la hipertensión arterial pulmonar, incluso en pacientes asintomáticos.
 
“La enfermedad pulmonar intersticial está presente en el 80 % de los pacientes con esclerodermia y el 25-30 % desarrolla la enfermedad pulmonar intersticial progresiva”, indica la Dra. Carmen Pilar Simeón, médico especialista de Medicina Interna de la Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas del Hospital Vall d’Hebron (Barcelona).
 
Así mismo, el doctor González subraya que es de reciente interés detectar los pacientes con fibrosis pulmonar progresiva porque “han aparecido nuevos tratamientos antifibróticos que evitan la progresión de la enfermedad y mejoran los síntomas respiratorios de los pacientes”. El tratamiento antifibrótico permite retrasar la progresión de la enfermedad y preservar mejor la capacidad respiratoria frente a los tratamientos inmunosupresores convencionales.
 
“El criterio radiológico, a través de la TC de tórax, es uno de los tres criterios para diagnosticar a alguien de la fibrosis pulmonar progresiva, junto con el clínico y el funcional”, señala la Dra. Ana García de Vicente, radióloga en el Hospital Universitario Ramón y Cajal (Madrid).
 
La hipertensión arterial pulmonar es otra complicación temible de la esclerodermia, “que afecta aproximadamente al 17 % de los pacientes. Gracias al cribado y la detección precoz, el pronóstico de esta complicación ha mejorado y se puede beneficiar de un tratamiento temprano”, resalta la Dra. Clara Itziar Soto Abanades, médico adjunto en la unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas del Servicio de Medicina Interna Hospital La Paz (Madrid).
 
Por tanto, es vital realizar un diagnóstico precoz mediante pruebas funcionales respiratorias y pruebas de imagen pulmonar, como la espirometría y la TAC torácica de alta resolución porque es la manera de diagnosticarlas. “Actualmente el 75 % de los médicos realizan la TAC, el resto no lo hacen”, afirma la Dra. Carmen Pilar Simeón.
 
En general, el conocimiento sobre la esclerodermia está aumentando, lo que permite hacer un diagnóstico precoz de la enfermedad que mejore el pronóstico de los pacientes.
 
Fuente: Colegio de Médicos de Madrid y Sociedad de Medicina Interna Madrid-Castilla La Mancha.
 

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